<正>淋巴管肌瘤病(lymphangiomyoma,LAM)是一种少见的,由淋巴管及其周围增生的淋巴管及细胞所组成的进行性肿瘤性疾病。LAM常发生于肺,肺外LAM可见于肠系膜、子宫、阔韧带、网膜及纵隔、腹膜后等部位沿淋巴管分布的淋巴结。累及多部位或广泛发生者,则称为淋巴管肌瘤。原发于肺外的LAM十分罕见,我们报道1例行子宫内膜癌分期手术后偶然发现的、原发于盆腔淋巴结内的肺外LAM,并结合文献对该病的临床病理特点进行总结。