目的通过具体病例并结合文献复习提高对特发性腹膜后纤维化疾病的认识。方法通过回顾我科1例特发性腹膜后纤维化的诊治并查阅相关文献,就特发性腹膜后纤维化的诊治进行复习总结。结果患者,男,51岁,因检查发现右肾占位性病变3 d入院。CT示右肾肾盂、肾盂输尿管移行处团块状软组织密度影,临床诊断为右肾癌,行后腹腔镜右肾根治性切除术,病理回报为特发性腹膜后纤维化。特发性腹膜后纤维化发病机制尚不确切,临床表现不典型,影像学检查具有一定特异性,治疗上根据具体情况可选择药物或手术治疗。结论腹膜后纤维化发病率低、误诊率较高。影像学辅助检查是主要诊断手段,具有一定特异性。