多系统萎缩是由Graham和Oppenheimer于1969年命名。MSA非独立疾病，应作为综合征来看待。一般认为本综合征至少包括橄榄脑桥小脑萎(OPCA)、Shy-Drager综合征、纹状体黑质变性(SND)三个疾病单元。病变累及大脑皮层、新纹状体、黑质、苍白球、小脑、下橄榄、桥核、脊髓中间外侧角细胞、前角细胞的神经元脱失和胶质增生、皮质脊髓束变性。白质广泛弥慢的少突胶质细胞胞浆内缠结样包涵体(oligodendroglial cytoplasmic inclusions，GCIs)，由于GCIs为上述三个疾病共有的特征性病理改变，故倾向于将三者均诊断为MSA中。本文报告2例经剖检证实的MSA，结合文献复习进行讨论分析。
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