回顾性分析1998年6月至2009年12月住院的76例心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿的临床资料以及随访结果。结果示,EFE临床表现以呼吸急促、咳嗽、发绀为主要症状,均有不同程度心力衰竭。心电图检查以安性心动过速、左室肥厚、ST-T波改变为主。X线检查心胸比例>0.65者54例(71%);肺炎33例(43%)。超声心动图主要表现为左室扩大、搏动减弱,其中左室收缩功能降低76例(100%),左室舒张功能降低21例(28%),左室心内膜增厚、回声增强63例(83%),室间隔增厚11例(14%)。患儿入院后经洋地黄等治疗,好转出院58例(76%),自动出院10例(13%),死亡8例(11%)。好转出院的58例中有41例接受了定期随访,随访时间1～4年,平均2.6年,结果68%(28/41)患儿临床治愈,17%(7/41)病情恶化,15%(6/41)因未坚持用药而死于心力衰竭。提示超声心动图能检测EFE的特征性表现,监测心脏收缩功能和舒张功能;肺部感染可能是促使病情恶化的重要因素之一;坚持治疗为决定预后的主要因素之一。
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