目的:对寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris,IV)、板层状鱼鳞病(lamellar ichthyosis,LI)和大疱性先天性鱼鳞病样红皮病(Bullous congenital ichthyosiform erythroderma,BCIE)患者进行临床及病理超微结构分析,归纳总结其特点。方法:随访并收集12例寻常型鱼鳞病、板层状鱼鳞病和大疱性鱼鳞病患者的临床资料及皮损,对比三种鱼鳞病患者皮损病理及超微结构的特点及改变。结果:诊断IV5例、LI4例,BCIE3例,IV组织病理学表现轻度角化过度及棘层轻度增生,超微结构显示角质层层数增多,角蛋白密度均匀,角质化包膜连续,脂质颗粒较少;LI组织病理学示高度黏附的角化过度及增生的颗粒层、棘层,超微结构示角质层层数增多、角蛋白密度不均,角质化包膜连续,较多脂质颗粒;BCIE组织病理学示高度角化过度及角化不全,颗粒层增厚且透明角质颗粒异常增多、凝结,棘层轻度增生,超微结构示角蛋白丝结构紊乱成撕裂状,颗粒层及棘层上部细胞核周围围绕异常聚集的角蛋白微丝。结论:电镜超微病理观察对鱼鳞病分类有辅助诊断价值。
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