[1]吉林大学第一医院
患者女,41岁。右侧躯干、上肢皮肤起疹20年,肝脾肿大6年,呕血、黑便20天。体检:慢性肝病面容,颈静脉怒张,腹部膨隆,可见胸壁及腹壁静脉曲张。皮肤科情况:右侧胸部、右背部、右上肢皮肤可见数条带状分布的褐色呈环状斑丘疹,边缘呈堤状隆起,部分皮疹表面破溃、结痂。皮损组织病理示:表皮内可见角化不全柱,其下可见坏死角质形成细胞,真皮浅层血管周围可见黑色素沉积。肝胆胰CT平扫和三期增强及腔静脉造影检查证实为布-加氏综合征。诊断:单侧多发线状汗孔角化症合并布-加氏综合征。