目的 研究国人老年Creutzfeldt Jakob病 (CJD)的若干特殊性。方法 对 2 4例经病理证实的CJD患者 ,其中老年组 6例 ,非老年组 1 8例。 1 0例进行免疫组化染色 ,1 0例进行PrP基因分析 ,7例进行实验鼠传递和 5例 1 4 3 3蛋白检测的CJD患者 ,分老年组 (≥ 60岁 )与非老年组 (<60岁 )进行对照研究。结果 老年组呈急性 (2 / 6)或亚急性发病 (4/ 6)者多 ,平均病程仅 7.1个月 ,首发症状多以沉默寡言开始 ,脑电图较早呈现特有改变 :周期性同步放电频度 (5/ 6)也较非老年组 (5/ 1 8)多。而海绵状变性、神经细胞脱失和...