<正>成年型脊髓性肌萎缩(SMAⅣ),又称成年慢性近端肌萎缩症,约占近端型肌萎缩的15.2%。临床特点:(1)多为常染色体显性遗传,偶有常染色体隐性遗传;(2)起病年龄多为17~30岁,起病和进展较隐袭,但亦可进行性加重或相对静止;(3)早期可出现病理性肌痉挛,可先于肌无力出现;(4)主要症状为缓慢发生的进行性上下肢近端肌无力及肌萎缩,有肌束震颤;(5)40岁以后起病者,可自肢体近端扩展至肢体