[1]吉林大学第一医院小儿呼吸二科
目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)误诊原因。方法回顾性分析7例IPH患儿误诊的临床表现及辅助检查并随访。结果 7例患儿首诊时均被误诊,平均误诊时间(16.4±12.4)个月,其中误诊肺炎合并增生性贫血6例,误诊贫血1例。临床主要表现咳嗽6例(85.7%),面色苍白6例(85.7%),咳痰5例(71.4%),咯血4例(57.1%),乏力3例(42.9%),主要体征为肺部湿啰音2例(28.6%),肝肿大3例(42.9%)。辅助检查:血常规均呈小细胞低色素性贫血,以中、重度贫血为主;7例均找到含铁血黄素巨噬细胞。7例均为增生性骨髓象。7例溶血试验均阴性。X线胸片及肺CT呈斑片状、磨玻璃样影。确诊IPH后给予肾上腺皮质激素治疗,均有效。随访7例,其中2例复发2次以上,主要缘于呼吸道感染,1例停止治疗2年以上,3例持续缓解,1例死亡。结论 IPH临床误诊率高,误诊时间长,尽早确诊、长期正规治疗、预防呼吸道感染可以减少复发次数,对改善预后有重要作用。
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