绒毛膜癌是一种高度血管化且侵袭性强的恶性肿瘤,其病理特征是细胞滋养层细胞和合体滋养层细胞双相增殖,缺乏绒毛结构,并分泌人绒毛膜促性腺激素(HCG)。绒毛膜癌转移至肺部多见,但原发于肺部者极其罕见。我们报告一例以血胸为主要表现的罕见原发性肺绒毛膜癌,同时总结了该病临床特征、诊断和分子生物学检测以及治疗策略等内容,为临床诊疗提供案例和思路。